Témoignage Intégral de Carine Curtet
Présidente de l'Association AMETIST
Témoignage Intégral du Dr Delépine
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Sarcome d’Ewing et Thyroïdite d’Haschimoto : à propos d’un cas chez l’enfant
Dr Cornille Hélène
Service d’oncologie pédiatrique
23éme Congrés de la S.F.E Montpellier 27 au 30 septembre 2006
Introduction
• Le sarcome d’Ewing ( S.E) est un cancer des os rare de l’enfant, touchant environ 70 nouveaux enfants par an en France.
• La thyroïdite d’Haschimoto (T.H ) , maladie endocrinienne d’origine génétique, si elle est relativement fréquente chez la femme à partir de la quarantaine, reste une maladie rare chez l’enfant.
Nous rapportons ici le cas d’une enfant de 12 ans atteinte d’un S.E de l’humérus , qui développera pendant le traitement d’une métastase cérébrale, une T.H.
Cas Clinique
• Juin 2003 : Découverte chez une enfant de 10 ans d’un sarcome d’Ewing de l’humérus.
• Prise en charge ailleurs de juin 2003 à octobre 2005.
• Inclusion dans le protocole EuroEwing 99.
• Pas de bilan thyroïdien effectué avant traitement.
Antécédents Personnels
• Née à terme , par césarienne, PN 2500 g Kg, TN 47 cm, PC 33 cm.
• Vaccinations: BCG à la naissance, DTP à jour avec un rappel en juin 2005, Hépatite B à 3 ans, ROR en 1995.
• Varicelle en janvier 1997.
• 1 abcès de la fesse à 8 ans.
• Courbe de croissance régulière entre – 1DS et la moyenne pour le poids et la taille.
• Pas de signe évocateur d’hypothyroïdie fruste dans la petite enfance .
Antécédents familiaux
• 1 sarcome d’Ewing chez un cousin germain du père, à l’age de 25 ans, traité il y a 20 ans
• Pas d’antécédent de Thyroïdite connu mais goitre non étiqueté chez un arrière grand-père paternel
• 1frère de 15 ans : RAS
• Père 49 ans : RAS, T: 1,69 m
• Mère 42 ans : RAS, T : 1,53 m
Traitement reçu pour le sarcome d’Ewing initial
Chimiothérapie : protocole EuroEwing 1999 de Juin 2003 à juin 2004
Holoxan : 102 g/m2
Vincristine : 18 mg/m2
Actinomycine D : 10 mg/m2
Etoposide : 2,7 g/m2
Adriamycine : 360 mg/m2
Examens radiologiques pendant le traitement du SE initial
et avant la Thyroïdite ( juin 2003 - Octobre 2005 )
Rx Thorax : 8
Rx Humérus : 8
Scanner thorax : 2
Scanner Humérus : 2
IRM humérus : 3
Scanner cérébral : 3
IRM cérébrale :4
Scintigraphie Osseuse : 3
• Chirurgie le 17/11/03 : exérèse monobloc extra tumorale de la tumeur humérale et reconstruction par un péroné vascularisé
Taux de nécrose de 100%, incluse dans le bras R1 bon répondeur, randomisation IVA
• Pas de radiothérapie locale
• Pas de traitement par interféron
Rémission complète d’ un an après la fin du traitement initial
Métastase cérébrale en AoÃ"t 2005
• Fin juillet 2005, apparition de vomissements, céphalées, asthénie et somnolence diurne évoquant une HTIC aigue
• Scanner cérébral le 31 juillet2005 : métastase temporale gauche de 7 cm de diamètre
• Neurochirurgie en urgence le 1 aoÃ"t 2005 : aspiration totale de la masse tumorale
• Reprise d’une chimiothérapie par endoxan-hycantin fin aoÃ"t et fin septembre 2005.
Thyroïdite d’Haschimoto en octobre 2005
• Signes cliniques : prise de poids de 7 kgs en 3 mois, asthénie, découverte d’un goitre volumineux lors d’une consultation pour avis le 14 octobre 2005 dans le service
• Signes biologiques d’hypothyroïdie du 14/10/2005 :
T3L : 1,6 pg/ml ( 1,8 Ã 4,20 )
T4L : 0,21 ng/dl ( 0,80 Ã 2,4 )
TSH us : 66,80 ui/ml ( 0,27 Ã 4,7 )
Thyroglobuline : 121 ng/ml (nl 92 195 ui/ml le 4/11/05 (<35)
Acps AntiThyroglobuline : 77 ui/ml (<40)
Thyroïdite d’Haschimoto : imagerie
Echographie Thyroïdienne le 14/10/2005
• Hypertrophie des 2 lobes , de l’isthme de la thyroïde avec remaniement hypoéchogène de l’échostructure thyroïdienne prenant un aspect trabéculé.
• Aucun nodule identifiable.
• Quelques ganglions jugulo-carotidien d’allure banale.
• Doppler couleur : Hypervascularisation globale du parenchyme.
Thyroïdite d’Haschimoto : Cyto-ponction sous échographie le 9/11/05
• Echographie : présence sur la région isthmique et isthmique gauche de pseudo-nodules tout à fait typiques de nodules d’haschimoto
• 2 Cyto-ponctions ( région isthmo-lobaire gauche et médio-lobaire droit ) :
confirmation de la thyroïdite d’haschimoto
aucun signe de malignité
Thyroïdite d’Haschimoto en octobre 2005
• Bilan immunologique du 4/11/2005 :
Ig G : 16,3 g/l ( nl< 12,17 g/l)
Ig A : 1,49 g/l ( nl de 0,5 Ã 1,6 g/l)
Ig M : 0,81g/l ( nl de 0,62 Ã 1,77 g/l)
Ig E : 34 ui/ml
• Sérologie Hépatite A,B,C : négatives le 9/11/05
• Bilan iodé du 16/08/06 :
Iodémie: 614 nmol/l ( nl: 500 à 1000 )
Iodurie des 24h : 1087 nmol/l
rapport iodurie/créatinurie: 906 nmol/mmol (nl: 30 à 300 mais créatinine urinaire basse à 1,2 nmol/l)
HLA DR 5, DR 4, DR3 : en cours
Bilan Thyroïdien familial
• Mère et Frère : T3L , T4L, TSH us normaux, Thyroglobuline nle, anticorps antithyroglobuline et antiTPO négatifs.
• Père : bilan du 19/11/05
T3L : 2,20 pg/ml ( 1,8 Ã 4,20 )
T4L :1,30 ng/ml ( 0,80 Ã 2,4 )
TSH us : 2,47 ui/ml ( 0,27 Ã 4,7 )
Thyroglobuline : 5 ng/ml ( nl 2 Ã 40 )
Thyrocalcitonine : normale
Anticorps antithyroglobuline : 26 ui/ml ( nl<35 )
AntiTPO augmentés : 167 ui/ml ( nl<35 ); 129 en fev. 06
Echographie Thyroïdienne du 02/03/06 : Thyroïde de taille nle, multi-hétéronodulaire
Evolution de la thyroïdite
Un traitement substitutif par Lévothyrox introduit le 4/11/2005 à la dose de 37,5 µg/j permettra une régression du goitre , des signes cliniques et biologiques d’hypothyroïdie dans les deux mois, ainsi qu’une normalisation progressive de la thyroglobuline, et une baisse du taux des anticorps anti-thyroglobuline, et anti-TPO , ces derniers persistants cependant à ce jour à un taux de 13880 ui/ml.
L’échographie Thyroïdienne du 14/09:06 montre une thyroïde de taille nle, hypoéchogène , d’aspect évocateur d’Hashimoto, sans nodule suspect.
Evolution de la thyroïdite : signes biologiques
Evolution du sarcome d’Ewing
Bilan d’extension fait fin juillet 2006 :
• Scanner humérus gauche : normal
• Scanner thoracique : normal
• IRM cérébrale : doute sur une petite récidive cérébrale en regard de la cavité chirurgicale antérieure, d’environ 1 cm, confirmée par le scanner cérébral
• Scintigraphie osseuse : pas de localisation secondaire
Toujours en cours de chimiothérapie à ce jour
Revue de la littérature
• L’association T.H -maladie auto-immune est connue : diabète de type I, vitiligo, urticaire chronique
• Celle d’ T.H et d’un cancer est de plus en plus décrite : cancer thyroïdien (vésiculaire papillaire, parfois médullaire , lymphome non hodgkinien) , lymphome non hodgkinien atteignant d’autres organes, mais aussi cancer du sein, du colon de manière plus controversée (cf bibliographie) .
En général la thyroïdite survient avant le cancer ou en même temps.
• Cependant, il s’agit à notre connaissance du premier cas rapporté de SE associé.
Bibliographie
• Haschimoto’s Thyroiditis and Breast Cancer
Mayo Clin Proc. 1976 May; 51(5):263-5. Maruchi N. Annegers JF.
• Autoimmune Thyroid dideases in Women with Breast Cancer and Colorectal Cancer
Physiol.Res.53:693-702 2004. J.Jiskra, Z.Limanova
• Relationship between breast cancer and thyroid disease: relevance of autoimmune thyroid disorders in breast malignancy
J clin Endocrinol Metab. 1996 MAR;81(3):990-4 Italie
Giani.c, Fierabracci P.
• Development of severe aplastic anemia in a girl with Haschimoto’s Thyroiditis and papillary thyroid carcinoma
Rinsho Ketsueki. 2003 May; 44(5):328-33. Yagasaki H, Inukai T. Japon
Revue de la littérature : SE et cancer thyroïdien
La survenue de cancer thyroïdien après traitement pour cancer de l’enfant est connue mais dans plus de 80 % des cas il s’agit d’enfant ayant reçu une irradiation de la tête ou du cou dans le cadre d’un lymphome hodgkinien ou de prophylaxie de rechute de LAL.
Un article de Peter Black sur ce sujet paru en 1998 dans Médical and Pédiatric Oncology rapporte entre autre cas, ceux de 2 fillettes de 3 ans et 10 ans atteintes de sarcome d’Ewing et ayant développé un cancer thyroïdien 16 et 12 ans après traitement de leur SE :
• L’une avait un SE du fémur et avait été irradié à ce niveau ( 40 gr); l’autre avait un SE de la partie distale de l’humérus et avait également été irradié localement ( 30 gr ).
• La chimiothérapie reçue comprenait de l’adriamycine, de la vincristine, de l’actinomycine D, de l’endoxan.
Secondary Thyroid Carcinoma after traitement for Childhood Cancer. Médical and Pédiatric oncology 31:91-95 (1998)
Discussion
• Bien qu’aucun dosage des hormones thyroïdiennes n’ait été réalisé durant le traitement initial, on peut supposer que la Thyroïdite est apparue secondairement au SE, d’après la chronologie de la symptomatologie clinique.
• Cependant aucune des drogues de chimiothérapie reçues avant la Thyroïdite, n’est connue dans la littérature pour en être responsable; de plus l’enfant n’avait reçu ni interféron, ni radiothérapie.
Elle avait subit par contre plusieurs injections d’iode lors des différents scanners réalisés pour le diagnostic et le suivi de son SE initial et de sa récidive.
• De plus, il semble exister une prédisposition génétique du coté paternel à la fois pour la TH ( TH subclinique chez le père) et le SE ( SE chez un cousin germain du père).
Discussion
Ce cas clinique pose la question de la relation entre ces 2 maladies :
1/ La prédisposition à la TH a t-elle favorisé la survenue du sarcome d’Ewing chez cette jeune enfant ou chez le cousin germain du père, comme cela semble exister pour d’autres cancers associés à cette maladie ?
2/ Ou bien le stress lié à la maladie cancéreuse , à la récidive cérébrale ou les traitements en rapport ont-ils déclenché la thyroïdite chez cette enfant prédisposée génétiquement ?
3/ Ou encore est-ce une association fortuite ?
Conclusion
Cette observation nous amène à proposer certaines directives dans le suivi d’enfants atteints de sarcome d’Ewing :
Faire un bilan thyroïdien initial comprenant le dosage des anticorps anti-thyroïdiens, puis régulièrement pendant le traitement et à long terme .
En cas d’apparition de goitre avec ou sans signes de thyroïdite , pratiquer des cyto-ponctions thyroïdiennes qui, seules, permettront le diagnostic différentiel d’avec une métastase du SE, d’éliminer également un cancer thyroïdien fréquemment associé à la TH le cas échéant .
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